扭转痉挛患者情况
患者杨某,女,13岁,主因“颈部及双侧肢体痉挛扭转及构音不清5余年,加重3月”入院治疗。患儿为母孕10月顺产,出生时无缺血缺氧现象。8岁时患者渐出现头后仰,颈部常向左扭转,双上肢痉挛,双足跖屈,足跟不能着地,无意识障碍,言语不清,姿势僵硬等情况。先后于多家医院等就诊,但未治疗。
后症状逐渐加重,2011年于当地医院诊断为扭转痉挛,住院治疗期间因肢体扭转痉挛过度导致左股骨骨折,进行了“骨折固定术”,后行头皮下刺激器植入术,术后效果尚可。但3个月后症状较前加重,饮水进食均有呛咳发生。现患者为求手术治疗,特来第四军医大学唐都医院,门诊以“扭转痉挛”收入我科。
患者自发病以来,精神与睡眠差,但神志清晰,不能言语,有发音,查体欠合作。颈部有抵抗,头常被迫偏向左侧。根据患者目前情况,王学廉教授与其家属商量,决定为其施行左股骨下端内固定植入物取出术;头皮下植入物取出术;立体定向脑内电极植入术。
关于扭转痉挛
王学廉主任讲解到,扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。
运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。
一般情况下神经系统检查大致正常,无肌肉萎缩,反射及深浅感觉正常,极少的病人可因扭转发生关节脱位。大部分病人病情发展缓慢,可持续许多年,极少数病情不进展或自行缓解。有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节呈永久性挛缩畸形,关节周围的肌肉萎缩。所以一旦发现身体异常,应及时就医诊治,以免病情恶化。