发布于 2014年03月18日
扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明，部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病如脑炎、一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。
以下是位头颈部及四肢不自主扭动伴言语不清15年的扭转痉挛患者，为求更好的治疗，特来第四军医的大学唐都医院医治，术者第四军医大学唐都脑科医院王学廉主任医师、李楠博士，供扭转痉挛患者及其家属参考。
扭转痉挛患者入院首次病程记录
患者楚某，15岁，男性，安徽省籍，主因“头颈部及四肢不自主扭动伴言语不清15年”于2012-11-17入院。
病程描述：患儿出生时系难产，有缺氧史。l岁时不能直立行走，在当地医院诊断为“扭转痉挛”，给予康复治疗无明显好转。目前无法自主站立，无法坐稳，颈部及四肢不自主屈曲。今为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“扭转痉挛”收入院。征均阴性。
初步诊断：扭转痉挛。
诊断依据：1、患者15岁男性，头颈部及四肢不自主扭动伴言语不清15年；2、查体：颈部有抵抗。头部不自主左右摆动，以向右侧为主。四肢可见不自主运动扭曲，不能伸直，四肢肌力查体不配合，肌张力增高。双侧肱二、三头肌反射亢进，膝腱、跟腱反射亢进。
鉴别诊断：1、痉挛性斜颈：表现为颈部局部肌肉强直屈曲，不累及躯干及四肢；2、小脑退行性病变：主要表现为共济运动障碍，且随年龄增长而加剧。
诊疗计划：1、积极完善各项常规检查；2、积极术前准备，拟于近期行手术治疗。
术者王学廉主任医师术前查房记录
患者一般情况良好，神志清楚，精神状态良好。入院后积极完善相关检查及术前准备，各项生化、常规检查基本正常，心电图、胸片检查基本正常，未见绝对手术禁忌。
王学廉主任医师查房后指示：患儿诊断明确，有手术指征。可行双侧颈总动脉外膜剥脱术治疗。将手术可能的收益及手术可能的风险和并发症详细告知家属，如家属同意手术，择期行手术治疗。遵嘱执行。
扭转痉挛患者行手术当日记录 术者：王学廉主任医师 日期：2012-11-21
患者今日在全麻下行双侧颈动脉外膜剥脱术。患者全麻满意后，取仰卧位，充分暴露颈前区，取双侧甲状软骨下胸锁乳突肌内侧缘画线，切口分别长约3.5cm。常规消毒铺巾，先行左侧手术，刀切皮肤至皮下，电刀分离皮下组织，向下分离胸锁乳突肌内侧缘，向深部暴露颈动脉鞘。
打开颈动脉鞘，注意保护外侧颈内静脉及后方的迷走神经，仔细游离颈总动脉长度约3cm，其下方穿过橡皮条以便临时阻断动脉。分离剥脱其外膜并剪除。利多卡因溶液冲洗术区，检查无活动性出血。逐层缝合筋膜、皮下及皮肤。同样方法行右侧颈总动脉外膜剥脱术。手术顺利，术后拔除气管插管，安返病房。
王学廉主任医师查房示：患者病情平稳，给予血凝酶止血，头孢唑啉钠预防感染，营养神经及补液支持等治疗，密观病情变化。康复训练：积极给予四肢被动活动，改善肢体异常姿势。
扭转痉挛患者术后的康复情况记录
术后第一天，患者无特殊不适，姿势及动作异常同前。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大、等圆，对光反应灵敏，直径约3mm。无眼球震颤。伸舌居中。颈部有抵抗。头部及四肢不自主扭曲无明显变化。双侧肱二、三头肌反射亢进，膝腱、跟腱反射亢进。双侧巴氏征阴性。
王学廉主任医师查房示：患者术后病情平稳，停用心电监测，继续给予血凝酶止血，头孢唑啉钠预防感染，营养神经及补液支持等治疗，密观病情变化。遵嘱执行。
术后第二日，患者姿势及动作异常同前，一般状态尚可。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大、等圆，对光反应灵敏，直径约3m。无眼球震颤。伸舌居中。头部向右侧偏斜。四肢不自主扭转。双侧肱二、三头肌反射亢进，膝腱、跟腱反射亢进。双侧巴氏征阴性。伤口换药，见皮缘对合良好，无红肿及渗出。
王学廉主任医师查房示：患者术后病情平稳，继续给予止血。营养神经及补液支持等治疗，继观病情变化。遵嘱执行。
术后第三天，患者未诉明显不适，精神、食纳、睡眠可，大小便无异常。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大、等圆，对光反应灵敏，直径约3mm。无眼球震颤。伸舌居中。头部及四肢扭转程度稍减轻。
王学廉主任医师查房示：继续给予止血、营养神经及补液等治疗。继观病情变化。
扭转痉挛患者出院时的病程记录
患者意识清楚，精神、食纳、夜休可，大小便无异常。生命体征平稳，无发热。查体：意识清楚，双侧瞳孔等大、等圆，对光反麻灵敏，直径3mm。无眼球震颤。伸舌居中。头部及四肢扭转较术前有所改善。双侧肱二、三头肌反射亢进，膝腱、跟腱反射亢进。双侧巴氏征阴性。换药见颈部伤口愈合良好。患者家属要求出院。
王学廉主任医师查示：患者病情平稳，恢复良好，可予明日出院，告知出院医嘱。遵嘱执行。
【知识链接】第四军医大学唐都医院治疗扭转痉挛的最佳手术——脑深部电刺激术(DBS)。该手术是指将一支不足1毫米粗细的精细电极，在患者大脑上精确定位后，放置到脑内的特定部位。这支电极与火柴盒大小的微电脑刺激器相连接，通过微电脑刺激器发送个性化的电信号，整合大脑的相关信息传递，使人体的活动达到协调状态。
安装电极既不损伤大脑，也不会改变大脑的任何结构。微电脑刺激器通过患者的皮下“隧道”植入到胸前皮下，皮肤表面没有任何痕迹。医生用手中的遥控器对准埋置在患者皮下的微电脑刺激器，就可以调控需要的参数，改善扭转痉挛患者的症状，患者即可恢复正常人的生活状态。