与痤疮有关的遗传病之SAPHO综合症

与有关的遗传病之SAPHO综合症

  与痤疮有关的遗传病之SAPHO综合症。987年Chamot等首次建议对这样一组患者冠以SAPHO综合征(synovitis - acne - pustulosis -hyperostoslIs -osteomyelitissyndrorne)，即滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征。这些患者临床特点为前胸壁骨炎，有时伴有皮肤病，如掌跖脓疱病、银屑病和痤疮，皮损可早于、迟于或与骨的临床表现同时发生。
 
SAPHO综合征的病因及发病机制
SAPHO综合征发病机制不清。间接证据表明，患者具有遗传易感性。HLA相关性研究发现，与正常人相比，患者高表达HAL - B27。大部分SAPHO综合征患者由日本、欧洲西北部一些国家的学者报道，美国、加拿大及英国等地仅报道几例，也提示本病可能与不同种族的免疫遗传有关。
 
在部分患者的骨、关节损害中发现痤疮丙酸杆菌，将痤疮丙酸杆菌注射大鼠关节内可诱发侵蚀性关节炎。但其他一些患者细菌培养说明关节炎是无菌性的，并且应用抗生素无效。在一些伴有掌跖脓疱病的SAPHO综合征患者血中发现抗衣原体抗体，提示环境中某些抗原在本病的发生中起了辅助因子的作用。
 
《临床表现》
本病两性均受累。骨关节病变常见于前胸壁胸肋锁关节，初为侵蚀性关节炎，以后骨膜增生肥厚、硬化，周围软组织骨化，患者自觉胸壁肿胀疼痛，阴冷天加重。皮损表现为掌跖脓疱病、银屑病和痤疮。痤疮多发于骨关节症状严重的SAPHO综合征患者。提示痤疮可能和骨关节病有关。痤疮多为重型痤疮，例如聚合性痤疮或反转型痤疮，并可伴有化脓性汗腺炎和头皮蜂窝组织炎。 

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